Aspekt toksyczności SOD1 w stwardnieniu zanikowym bocznym
DOI:
https://doi.org/10.18388/pb.2016_37Abstrakt
Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) to śmiertelna choroba neurodegeneracyjna charakteryzująca się postępującą degeneracją neuronów motorycznych rdzenia kręgowego. Z ALS powiązano obecność mutacji w wielu białkach, jednak to dysmutazę ponadtlenkową 1 (SOD1) jako pierwszą powiązano z rozwojem ALS; jest ona odpowiedzialna za około 20% rodzinnych wystąpień tej choroby. U zwierząt doświadczalnych i w próbkach pobranych od pacjentów zmutowana forma SOD1 została wykryta w złogach cytoplazmatycznych, co świadczy o toksyczności jej agregatów. W niniejszym artykule przedstawiono różne hipotezy oparte na danych biochemicznych i strukturalnych wyjaśniające rozwój ALS związany ze zmutowaną formą SOD1. Choć molekularne mechanizmy leżące u podstaw toksyczności SOD1 są w znacznym stopniu nieznane, przedstawione modele mogą wskazywać na nowe możliwości opracowywania skutecznej terapii.
Pobrania
Pobrania
Opublikowane
Numer
Dział
Licencja
Zawartość kwartalnika jest rozpowszechniana na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa-Na tych samych warunkach 4.0 Międzynarodowe (CC BY-SA 4.0). Uznanie autorstwa — Utwór należy odpowiednio oznaczyć, podać link do licencji i wskazać jeśli zostały dokonane w nim zmiany . Możesz to zrobić w dowolny, rozsądny sposób, o ile nie sugeruje to udzielania przez licencjodawcę poparcia dla Ciebie lub sposobu, w jaki wykorzystujesz ten utwór. Na tych samych warunkach — Remiksując utwór, przetwarzając go lub tworząc na jego podstawie, należy swoje dzieło rozpowszechniać na tej samej licencji, co oryginał.
Prawa autorskie do prac © pozostają przy autorach.
Prawa autorskie do czasopisma © posiada Polskie Towarzystwo Biochemiczne.