Aspekt toksyczności SOD1 w stwardnieniu zanikowym bocznym

Autor

  • Smriti Sangwan Molecular Biology Institute and Howard Hughes Medical Institute, UCLA, Los Angeles CA, USA
  • David S Eisenberg Molecular Biology Institute and Howard Hughes Medical Institute, UCLA, Los Angeles CA, USA

DOI:

https://doi.org/10.18388/pb.2016_37

Abstrakt

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) to śmiertelna choroba neurodegeneracyjna charakteryzująca się postępującą degeneracją neuronów motorycznych rdzenia kręgowego. Z ALS powiązano obecność mutacji w wielu białkach, jednak to dysmutazę ponadtlenkową 1 (SOD1) jako pierwszą powiązano z rozwojem ALS; jest ona odpowiedzialna za około 20% rodzinnych wystąpień tej choroby. U zwierząt doświadczalnych i w próbkach pobranych od pacjentów zmutowana forma SOD1 została wykryta w złogach cytoplazmatycznych, co świadczy o toksyczności jej agregatów. W niniejszym artykule przedstawiono różne hipotezy oparte na danych biochemicznych i strukturalnych wyjaśniające rozwój ALS związany ze zmutowaną formą SOD1. Choć molekularne mechanizmy leżące u podstaw toksyczności SOD1 są w znacznym stopniu nieznane, przedstawione modele mogą wskazywać na nowe możliwości opracowywania skutecznej terapii.

Pobrania

Statystyki pobrań niedostępne.
Cover 3 2016

Pobrania

Opublikowane

2016-11-15

Numer

Tom 62 Nr 3 (2016): Siedemdziesiąta rocznica urodzin Alexandra Włodawera

Dział

Artykuły

Licencja

Zawartość kwartalnika jest rozpowszechniana na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa 4.0 Międzynarodowe (CC BY 4.0). Uznanie autorstwa — Utwór należy odpowiednio oznaczyć, podać link do licencji i wskazać jeśli zostały dokonane w nim zmiany . Możesz to zrobić w dowolny, rozsądny sposób, o ile nie sugeruje to udzielania przez licencjodawcę poparcia dla Ciebie lub sposobu, w jaki wykorzystujesz ten utwór.

Prawa autorskie do prac © pozostają przy autorach.

Prawa autorskie do czasopisma ©  posiada Polskie Towarzystwo Biochemiczne.