Mitofuzyna 2 i dynamika mitochondriów w normie i patologii

Abstrakt

Badania prowadzone w ciągu ostatniego ćwierćwiecza pokazały, że z chwilą wyjaśnienia mechanizmów oksydacyjnej fosforylacji nie zakończył się okres przełomowych odkryć związanych z mitochondriami. Między innymi wykazano, że mitochondria mogą tworzyć rozbudowaną sieć, na skutek odwracalnych procesów fuzji i fragmentacji i że sieć ta może ściśle oddziaływać w znaczeniu funkcjonalnym i strukturalnym z siateczką śródplazmatyczną oraz innymi organellami a jej organizacja ma wpływ na przebieg różnych procesów komórkowych. W niniejszym artykule uwaga skupiona jest na mitofuzynie 2, jednym z białek o kluczowym znaczeniu dla utrzymywania właściwej organizacji sieci mitochondrialnej. Mitofuzyna 2 uczestniczy w regulacji procesów metabolicznych zachodzących w mitochondriach, kontroli ilości mtDNA, w utrzymaniu komórkowej homeostazy Ca2+ a także regulacji podziałów i różnicowania komórek. Mutacje w genie kodującym mitofuzynę 2 odpowiedzialne są za występowanie neuropatii z kręgu chorób Charcot-Marie-Tooh typu 2A, a zaburzenia w ilości białka wiążą się z procesem nowotworzenia, cukrzycą czy chorobą rozrostową śródbłonka naczyń. Wiele badań wskazuje, że mitofuzyna 2 jest białkiem o plejotropowym działaniu w komórkach.